Esta condición es de las menos frecuentes en el ser humano y genera que los glóbulos rojos se descompongan antes de lo normal. Por lo general, se presenta en pacientes con 30 años de edad, los cuales –en la mayoría de casos- mueren 5 años después de que les han dado el diagnóstico.
Esta condición es de las menos frecuentes en el ser humano y genera que los glóbulos rojos se descompongan antes de lo normal. Por lo general, se presenta en pacientes con 30 años de edad, los cuales –en la mayoría de casos- mueren 5 años después de que les han dado el diagnóstico.
El principal causante de esta enfermedad está relacionado con un tipo de células sanguíneas. Los pacientes que desarrollan esta enfermedad, les falta un gen llamado PIG.A, el cual permite que una sustancia denominada glicosil-fosfatidilinositol (GPI, por sus siglas en inglés) ayude a que ciertas proteínas se fijen a las células.
Cuando el gen mencionado no está presente, algunas proteínas indispensables no pueden conectarse a la superficie de la célula y, por ende, no pueden protegerla de sustancias en la sangre, llamadas complemento. Cuando esto sucede, los glóbulos rojos se descomponen demasiado temprano.
Como se mencionó, esta enfermedad tiene mayor prevalencia en personas de 30 años, pero pueden existir casos en los que se presente en cualquier edad. Además, esta condición puede estar asociada a anemia aplásica, síndrome mielodisplásico o leucemia mielógena aguda. Los síntomas más comunes son:
Uno de los signos de alerta de esta condición, es cuando la orina de la persona se torna color marrón o roja, esto indica la descomposición de los glóbulos rojos y que la hemoglobina está siendo secretada en la circulación corporal y finalmente en la orina.
Algunos medicamentos y esteroides que sirven para el sistema inmune sirven para disminuir los síntomas de esta enfermedad. Según medlineplus.gov es posible que se requieran transfusiones de sangre. Se suministran suplementos de hierro y ácido fólico. Los anticoagulantes también pueden ser necesarios para prevenir la formación de coágulos.
Todas las personas que padecen HPN deben recibir vacunas preventivas contra ciertos tipos de bacterias para prevenir infección. Pregúntele a su proveedor de atención médica sobre las vacunas apropiadas en su caso.