La displasia ventricular derecha arritmogénica DAVD es una forma rara de miocardiopatía en la cual el músculo cardíaco del ventrículo derecho (VD) es reemplazado por grasa y/o tejido fibroso. El ventrículo derecho se encuentra dilatado y se contrae mal. Como resultado, la capacidad del corazón para bombear sangre generalmente se debilita. Los pacientes con DAVD a menudo tienen arritmias (ritmos cardíacos anormales), que pueden aumentar el riesgo de paro cardíaco repentino o muerte.
La DAVD generalmente se diagnostica a una edad temprana (generalmente menos de 40 años) y puede causar muerte cardíaca súbita: Los síntomas pueden incluir
Se desconoce la causa de la DAVD. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 5.000 personas. La DAVD puede ocurrir sin antecedentes familiares, aunque a menudo es hereditaria. Los antecedentes familiares de DAVD están presentes en al menos el 30 al 50 por ciento de los casos. Por lo tanto, se recomienda que todos los miembros de la familia de primer y segundo grado (padres, hermanos, hijos, nietos, tío, tía, sobrino, sobrina) sean evaluados cuidadosamente para esta forma de cardiomiopatía, incluso en ausencia de síntomas.
La DAVD también puede estar relacionada con causas no genéticas como anomalías congénitas (que afectan al ventrículo derecho), miocarditis viral o inflamatoria.
El diagnóstico de la DAVD se basa en la historia clínica, el examen físico y las pruebas (ecocardiograma, monitor Holter, pruebas electrofisiológicas, resonancia magnética cardíaca y/o tomografía computarizada cardíaca).
La resonancia magnética cardíaca (RMN) se recomienda para el diagnóstico de la DAVD, ya que visualiza la infiltración fibrograsa del miocardio del ventrículo derecho (VR). También puede mostrar un aumento en las dimensiones de los vehículos recreativos, así como anomalías en el movimiento de la pared. Desafortunadamente, la calidad de la imagen con frecuencia es limitada debido al artefacto de ritmos cardíacos irregulares.
Por esta razón, el paciente también puede someterse a una tomografía computarizada cardíaca para confirmar o descartar el diagnóstico de DAVD. Este examen imagenológico puede detectar anomalías características del miocardio RV o de la cavidad RV. A diferencia de la RMN, una tomografía computarizada se puede realizar si el paciente tiene un dispositivo implantado (por ejemplo, un marcapasos o un desfibrilador).
El diagnóstico de la DAVD se confirma si el paciente tiene estas características:
Lastimosamente, se trata de una enfermedad genética hereditaria. No puede prevenirse ni evitarse.
En la actualidad, no existe cura para esta afección. El tratamiento incluye controlar los latidos cardíacos anormales y manejar los signos de insuficiencia cardíaca. El médico puede recetar medicamentos (llamados antiarrítmicos) para mantener los latidos del corazón a una velocidad normal.
Es posible que necesite un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este pequeño dispositivo controla el ritmo cardíaco y puede dar una descarga eléctrica al corazón si es necesario. Eso hará que el corazón vuelva a un patrón de latidos normal.
La DAVD debe ser monitoreada y controlada de cerca por su médico. Muchas personas diagnosticadas con DAVD reciben un DCI; lo que exige hacerse controles regulares y un examen cardíaco anual. Como es una enfermedad progresiva, continuará empeorando con el paso de los años. Sin embargo, si se controla con medicamentos y un DCI, puede llevar una vida bastante normal.